Ph-негативные миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) у взрослых. Лечение истинной полицетемии и эссенциальной тромбоцитопении (по утвержденным клиническим рекомендациям) [Ответы]
Непрерывное медицинское образование
- Ответы в файле выделены жирным шрифтом
1. В случае дефицита железа, вызванного кровопусканием/эритроцитоферезом или анемией, развившейся вследствие кровотечений, возможно
1)переливание плазмы крови; 2)переливание тромбоцитарной массы; 3)переливание эритроцитарной массы; 4)терапия препаратами железа.
2. Гидроксикарбамид может иметь следующие токсические эффекты
1) артрит;
2) гастроинтестинальные симптомы; 3)изменение со стороны кожи и слизистых; 4)лихорадка;
5)пневмонит.
3. Для коррекции гиперурикемии при лечении истинной полицитемии применяется препарат
1)аллопуринол; 2)глюкокортикоиды; 3)дексаметазон; 4)фуросемид.
4. Для пациентов с истинной полицитемией группы низкого риска развития тромбогеморрагических осложнений показана циторедуктивная терапия в случаях
1) наличия признаков прогрессирования болезни;
2) наличия симптома Бадда-Киари;
3) плохой переносимости кровопусканий/эритроцитофереза; 4)симптоматической или прогрессирующей спленомегалии; 5)частых кровопусканий.
5. Интерферон альфа рекомендуется как препарат выбора в качестве терапии второй линии у больных эссенциальной тромбоцитемией у пациентов старше:
1) 40 лет при непереносимости гидроксикарбамида;
2) 40 лет при резистентности к гидроксикарбамиду;
3) 60 лет при непереносимости гидроксикарбамида;
4) 60 лет при резистентности к гидроксикарбамиду.
6. Интерферон альфа рекомендуется как препарат выбора в качестве терапии первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией
1) с высоким риском развития тромбозов в возрасте младше 40 лет;
2) с высоким риском развития тромбозов в возрасте старше 40 лет;
3) с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте младше 60 лет;
4) с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте старше 60 лет. 7.К критериям резистентности гидроксикарбамида относятся
1) АЧН (абсолютное число нейтрофилов) <1,0 х109/л или тромбоциты <100 х109/л или гемоглобин <10 х109/л при максимальной дозе гидроксимочевины;
2) невозможность редуцировать массивную спленомегалию или невозможность облегчить симптомы вызванные спленомегалией;
3) неконтролируемая миелопролиферация (тромбоциты >400 х109/л и лейкоциты >10х109/л);
4) необходимость кровопусканий для поддержания гематокрита <45%;
5) токсические эффекты, вызванные приемом гидроксимочевины.
8. К методам удаления избыточной массы циркулирующих эритроцитов относится
1) гемоэксфузия;
2) лучевая терапия;
3) циторедуктивная терапия;
4) эритроцитаферез.
9. Клопидогрел назначается в случае
1) наличия противопоказаний к назначению ацетилсалициловой кислоты;
2) непереносимости ацетилсалициловой кислоты;
3) неэффективности ацетилсалициловой кислоты;
4) снижения биодоступности ацетилсалициловой кислоты при использовании низких доз препарата.
10. Кровопускания или эритроцитоферез проводится с целью
1) ликвидации симптомов интоксикации;
2) поддержания гематокрита на уровне 40–45%;
3) предупреждения развития острой почечной недостаточности;
4) снижения уровня лейкоцитов и тромбоцитов.
11. Механизмы действия анагрелида на клеточном уровне
1) активация митохондриальной ДНК;
2) активация фибриногена;
3) подавление фосфодиэстеразы типа 3 с последующим увеличением уровня цАМФ;
4) реорганизация цитоскелета.
12. Назначение препаратов ацетилсалициловой кислоты совместно с анагрелидом при эссенциальной тромбоцитемии не может быть рекомендовано пациентам
1) с атипичными болями за грудиной;
2) с головной болью и головокружениями;
3) с кровотечениями в анамнезе;
4) с парестезиями.
13. Относительным противопоказанием к назначению ацетилсалициловой кислоты является
1) геморрагический диатез;
2) гемофилия;
3) желудочно-кишечное кровотечение;
4) расслаивающая аневризма аорты;
5) тромбоцитоз >1500х109/л.
14. Пациентам с длительным трансфузионным анамнезом и признаками перегрузки железом перед аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток рекомендуется проведение
1) антибактериальной терапии;
2) гемотрансфузии;
3) иммуносупрессивной терапии;
4) курса хелаторной терапии.
15. Под клинической аспиринорезистентностью понимают
1) недостаточное подавление функции тромбоцитов на фоне приема препаратов ацетилсалициловой кислоты, на фоне проводимой гемоэксфузии;
2) недостаточное подавление функции тромбоцитов на фоне приема препаратов ацетилсалициловой кислоты, установленное по результатам различных лабораторных тестов;
3) неспособность препарата предотвратить тромботический эпизод у группы пациентов;
4) неспособность препарата предотвратить тромботический эпизод у конкретного больного.
16. Показаниями к назначению анагрелида являются
1) терапия второй линии у пациентов с низким риском развития тромбозов старше 60 лет;
2) терапия первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией с высоким риском развития тромбозов в возрасте младше 40 лет;
3) терапия первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте младше 60 лет;
4) терапия первой линии у пациентов с низким риском развития тромбозов младше 40 лет.
17. При лечении препаратом Руксолиниб, в случае если концентрация гемоглобина снижается ниже 80 г/литр, показано
1) отменить препарат;
2) продолжение терапии препаратом;
3) рассмотреть возможность снижения дозы препарата;
4) снизить дозу препарата.
18. Применение препарата Гидроксикарбамид у молодых пациентов и беременных ограничено в связи с
1) возможным лейкозогенным эффектом;
2) возможным молекулярным ответом;
3) генотоксичностью препарата;
4) плохой переносимостью препарата.
19. Рекомендованными методами терапии эссенциальной тромбоцитемии являются
1) диетотерапия;
2) лечение осложнений заболевания (тромбозы, тромбоэмболии);
3) профилактика тромботических осложнений;
4) санаторно-курортное лечение;
5) циторедуктивная терапия.
20. С целью уменьшения риска тромбозов на фоне гемоэксфузии проводится внутривенная инъекция
1) ацетилсалициловой кислоты;
2) гепарина натрия;
3) клопидогрела;
4) фраксипарина.
21. У пациентов группы промежуточного-2 и высокого риска моложе 60 лет без выраженной сопутствующей патологии в первую очередь обсуждается возможность проведения
1) аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;
2) симптоматической терапии;
3) спленэктомии;
4) химиотерапии;
5) циторедуктивной терапии.
22. Цели терапии истинной полицитемии
1) контроль симптомов опухолевой интоксикации;
2) предотвращение и лечение тромбогеморрагических осложнений;
3) предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических операций;
4) санация очагов хронической инфекции;
5) сведение к минимуму риска развития вторичного острого миелоидного лейкоза и постполицитемического миелофиброза.
23. Циторедуктивная терапия у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией группы низкого риска проводится
1) в случаях тромбоцитоза более 1500;
2) в случаях тромбоцитоза менее 1500;
3) перед плановыми хирургическими вмешательствами;
4) при появлении осложнений – тромбоза или кровотечения;
5) при прогрессировании болезни.
